Zespół GB jest ostrą polineuropatią na tle immunologicznym , ma charakter szybko postępującej neuropatii głównie ruchowej i często prowadzi do zespołu opuszkowego i zaburzeń oddechowych. Po okresie ostrym niedowłady mogą nie ustępować całkowicie, a niewydolność oddechowa i zaburzenia ze strony autonomicznego układu nerwowego stwarzają ryzyko śmierci. W ostatnich latach miał miejsce ogromny rozwój wiedzy na temat czynników sprawczych, kliniki i imunopatofizjologii zespołu GB. Najważniejszym było udowodnienie skuteczności leczenia plazmafereza i dożylnymi immunoglobulinami immunoglobulinami randomizowanych próbach klinicznych. Wyróżniono kilka typów klinicznych zespołu GB; ostra zapalna poliradikuloneuropatia oraz axonalny typ GB, który obejmuje ostrą c-r AKS. Polineuropatie AMSAN, ostrą r aksonalną polineuropatią AMAN oraz zespół MileraFishera z zajęciem nerwów czaszkowych. Prezentowane badanie miało na celu określenie długofalowego rokowania dla pacjentów pacjentów zespołem GB, wyłonienie cech klinicznych charakterystycznych dla różnych podtypów zespołu GB oraz wykrycie potencjalnych czynników mogących wpłynąć istotnie na rokowanie.
Pacjenci i Metody.
Retrospektywnie przeanalizowano dane 144 pacjentów pacjentów podejrzeniem zespołu GB hospitalizowanych hospitalizowanych tamtejszym ośrodku pomiedzy 1986 i 2000r. Jest to ośrodek, który zapewnia opieke rejonowi około 6mln mieszkańców i oferuje 2500 łóżek na oddziałach o profilu ratunkowym. 96 z tych pacjentów spełniało kryteria elektrofizjologiczne i kliniczne zespołu GB.
Kryteria kliniczne obejmowały:
- postępujące obustronne osłabienie mięsni
- arefleksję lub znaczne osłabienie odruchów
- zaburzenia czucia
- brak innych przyczyn polineuropatii
Badanie EMG było wykonywane u pacjentów przy przyjęciu, a anstepnie co 2 tygodnie, aż do momentu wypisania ze szpitala.
Pacjenci byli wykluczeni z badania jeśli mieli;
- wyraźną asymetrię objawów neurologicznych
- >100 leukocytów jednojądrowych jednojądrowych pMR
- inne potencjalne przyczyny neuropatii, cukrzyca, alkoholizm, porfiria, zatrucia metalami ciężkimi lub lekami, polomyelitis, zajęcie OUN
- nie byli badani emg
Pacjentów podzielono na 4 grupy;
- AIDS
- aksonalne postacie GB
- zespół MF – ataksja, oftalmoplegia
- niesklasyfikowanych – zbyt małe zmiany w badaniu EMG
Kryteria elektrofizjologiczne rozpoznania formy demielinizacyjnej GB obejmowały :
I
- CV <80% dolnej granicy normy przy Ampl >80% dgn
- CV <70% dgn przy amp. <80% dbn
II
- latencja koncowa >125% ggn przy ampl. >80% dgn
- latencja końcowa >150% ggn przy ampl. <80 % dgn.
III
- nieobecność fal F
- wydłużenie latencji fali F >120% ggn przy ampl. >80% dgn
- wydłużenie latencji fali F >150% ggn przy ampl <80% dgn
w 2 lub więcej nerwach ruchowych
IV
- stwierdzenie obecności częściowego bloku przewodzenia lub dyspersja potencjału mięśniowego
do rozpoznania formy demielinizacyjnej konieczne było spełnienie 2 kryteriów elektrofizjologicznych.
Postać aksonalna rozpoznawano u pacjentów pacjentów, u których wystepował spadek amplitudy poetacjału ruchowego lub czuciowego <80% dgn. Przy niespełnionych kryteriach neuropatii demielinizacyjnej.
Stan kliniczny pacjentów był oceniany skalą Hughesa
1 – minimalne objawy
2- może przejść 5 m bez pomocy
3- może przejść 5m z pomocą jednej osoby, balkonika, lub laski
4- pacjenci leżący lub poruszający się na wózku inwalidzkim
5- wymagający wspomagania wentylacji
6 – śmierć
Wyniki
Charakterystyka demograficzna grupy.
Na 96 pacjentów było 61 mężczyzn średni wiek 42 lata od 2-86 lat
35 kobiet 37 lat 2-78 lat
77 pacjentów (80%) rozwinęło demielinizacyjną zapalną poliradikuloneuropatię
7 (6%) to byli pacjenci z zespołem Milera-Fischera
6 to byli pacjenci z formąaksonalną
6 to byli pacjenci niesklasyfikowani
W ciągu roku obserwacji 61 pacjentów wyzdrowiało, 30 miało utrzymujące się niedowłady, a 5 zmarło. Z pośród 30 pacjentów pacjentów utrzymującymi się niedowładami 19 miało 2 stopien w skali Hughesa, 4 – 3 , a 7 4 stopień. Przyczyna śmierci w dwóch przypadkach było zapalenie płuc, a w trzech sepsa z wstrząsem septycznym.
Sezonowość zapadalności obserwowano o 36% pacjentów – zachorowali oni na wiosnę (marzec- maja). U 45 pacjentów zaobserwowano potencjalne czynniki wywołujące w ciągu 2 tygodni przed zachorowaniem – infekcje górnych dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, opryszczka, ospa wietrzna oraz infekcje dróg moczowych.
Drętwienie i osłabienie kończyn były najczęściej występującymi objawami początkowymi, następnie pojawiały się objawy opuszkowe, bóle głowy, ataksja, bóle mięśni, zawroty głowy oraz podwójne widzenie. Rzadko występowały bóle pleców, niedowłady n. twarzowego oraz opadanie powiek. Czas osiągnięcia maksymalnego nasilenia objawów od początku choroby wynosił średnio 11 dni 2-60. W tym ujęto 2 pacjentów, którzy mieli przebieg przewlekły powyżej 4 tygodni. – odpowiednio 40 i 46 dni, którzy nie zostali uznani za przypadki CIDP ze względu na całkowite wyzdrowienie oraz brak nawrotu przez następne 4 i 5 lat obserwacji.
Charakterystyka kliniczna pacjentów
pacjentów wszystkich pacjentów obserwowano osłabienie siły mięśniowej, początkowo proksymalnie, później również dystalnie. Średni okres narastania niedowładów wynosił 10.9 dnia w AIDS, 9.3 dnia w postaci aksonalnej , 5 dni w zespole MF i 11.6 u pacjentów niesklasyfikowanych.
Sredni czas hospitalizacji wynosił
25.4 AIDP, 22.2 aksonalna, 10.6 zMF, 33.2 niesklasyfikowani.
Skala niesprawności Hughsa przy przyjęciu
3.55 AIDP, 4.17 aksonalna, 2 zMF, 2.67 niesklasyfikowani.
Obajwy opuszkowe występowały u 39 pacjentów, niedowład n VII u 22 pacjentów, oftalmoplegia u 17.
26 pacjentów wymagało wspomagania oddechu, 23 z AIDP (średnio 18.2 dnia) 3 z postacią aksonalną (średnio 26 dni).
Drętwienie i parestezje były najczęstszymi ubjawami uszkodzenia włókien czuciowych, były obecne u 81 pacjentów zaburzenia czucia głębokiego głębokiego i wibracji 23 pacjentów oraz bóle u 15 pacjentów.
Badania płynu mózgowo-rdzeniowego przeprowadzono u 47 pacjentów: poziom białka wahał się 16,5 – 295 mg/dl a cytoza od 0-29/mm3.
Poziom białka >45 mg/dl zaobserwowano u 33 pacjentów 31 z AIDS.
Cytoza <10 42 pacjentów, 14-29 u 5 pacjentów. pacjentów 30 pacjentów nie obserwowano rozszczepienia białkowo-komórkowego.
Leczenie:
30 pacjentów – plasmafereza
IVIgG – 5
Sterydy – 14
Sterydy + plasmafereza lub immunoglobuliny 15
Dobre efekty lecznicz uzyskano u
83% - plasmafereza
86% - sterydy
80% - immunoglobuliny
81% - w leczeniu kombinowanym
Po rocznej obserwacji wyniki leczenia określono jako dobre (Hughes <3) u 88% z AIDS, 67% w typie aksonalnym, 100% w z. MF i u pacjentów niesklasyfikowanych.
Złe wyniki leczenia uzyskano u 10 pacjnetów pacjentów AIDS, 2 z postacia aksonalną. Zmarli pacjenci wszyscy mieli AIDP.
Jedynym czynnikiem, który okazał się znamiennie statystycznie wpływać na rokowanie pacjentów był maksymalny poziom niesprawności w trakcie choroby.
Dyskusja
W dyskusji autorzy porównują swoje wynik z badaniami na populacji północnych Chin i na populacji USA.
Przypominają, że w północnych Chinach z duża część przypadków GB przebiega jako ostra aksonalna polineuropatia ruchowa związana z infekcja Campylobacter jejuni.
Zapadalność na zespół GB w populacji amerykańskiej jest najwieksza w dwóch grupach wiekowych 50-74r.z i 15-35 r.z., w populacji Chińskiej największa zapadalność na GB jest u dzieci. W badanej północnego innej pracy populacji północnego Tajwanu zapadalność na GB była największa u dzieci, podobnie jak w północnych Chinach, natomiast w przebadanej przez autorów publikacji populacji południowego Tajwanu dystrybucja wiekowa zapadalności na GB była identyczna z obserwowaną w krajach zachodnich tzn. była największa w grupie wiekowej 50-74 lat. Autorzy nie znajdują wytłumaczenia dla takich różnic.
W dotychczas opublikowanych badaniach ostra ruchowa neuropatia aksonalna charakteryzowała się gwałtownym narastaniem objawów w tym niewydolności oddechowej oraz szybkim i pełnym zdrowieniem. W Ostrej neuropatii czuciowo-ruchowa zdrowienie zazwyczaj było niepełne i powolne. W wcześniej opublikowanych badaniach oprócz stanu klinicznego, również cechy uszkodzenia aksonalnego w badaniu emg korelowały z gorszym rokowaniem dla pacjenta. Zależności tej nie obserwowano w tym badaniu.
Podsumowując pacjentów badanej grupie 27% pacjentów wymagało wspomagania wentylacji, 5% zmarło z powodu powikłań zespołu GB, a u 31% nie uzyskano pełnego wyzdrowienia po roku. Wyniki te są podobne do obserwowanych w populacji USA i krajów europejskich europejskich różne od obserwowanych w krajach Azjatyckich. W związku z tym, że najbardziej istotnym czynnikiem rokowniczym okazuje się być stan kliniczny chorego w momencie największego nasilenia dolegliwości, bardzo ważna jest szybka diagnostyka i szybkie włączenie odpowiedniego leczenia, co pozwoli na poprawę rokowania u pacjentów pacjentów zespołem GB.
Artykuł jest luźnym tłumaczeniem publikacji naukowej - prosze nie stosować wniosków w praktyce
